Enfermedades Mitocondriales

Enfermedades Mitocondriales por Fernando Galán Galán - Profesor Titular de Medicina.

 RESPIRACIÓN CELULAR AERÓBICA  tiene lugar en tres fases:

  1. Glucólisis, se realiza en el citoplasma.
  2. Ciclo del ácido cítrico o ciclo de Krebs se realiza en la matriz mitocondrial.
  3. Cadena respiratoria mitocondrial o cadena de transporte de electrones y la fosforilación oxidativa.

AHORA EXPLICARÉ LAS DOS PRIMERAS FASES: GLUCOLISIS Y EL CICLO DEL ÁCIDO CÍTRICO O CICLO DE KREBS

El primer proceso es la glucólisis

Es la vía metabólica encargada de oxidar la glucosa gradualmente en el citoplasma celular con la finalidad de obtener energía para la célula.

La glucosa es oxidada a dos moléculas de piruvato en presencia de oxígeno.

  • En el proceso, moléculas de la coenzima redox nicotinamida adenina dinucleótido (NAD +) se reducen a NADH, cada una de las cuales recibe dos electrones (a menudo denotados como anión hidruro, H-).
  • Coenzimas NAD+ y NADH (abreviado NAD+ en su forma oxidada y NADH en su forma reducida): NAD+ + 2H+ + 2e- ↔ NADH + H+
  • El rendimiento neto es de 2 moléculas de ATP y 2 moléculas de nicotinamida adenina dinucleótido (NADH) que son portadoras de electrones para otras reacciones bioquímicas en la célula.

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  •  En algunas células, el costo energético de transportar electrones desde el NADH formado en la glucólisis, a través de la membrana interna de la mitocondria, baja la producción neta de estos 2 NADH a 4 ATP; así, la producción máxima total en estas células es 36 ATP.
  • El número exacto de moléculas de ATP formadas depende de cuánta energía del gradiente protónico se utiliza para impulsar otros procesos de transporte mitocondriales y del mecanismo mediante el cual son transportados a la cadena respiratoria los electrones de las moléculas de NADH formados en la glucólisis.

Generalmente, casi el 40% de la energía libre producida en la oxidación de la glucosa se retiene en forma de moléculas de ATP recién sintetizada.

Cuando 1 mol de glucosa se quema en un calorímetro, unos 686 kcal (2.870 kJ) se liberan formando calor. Cuando se generan de 36 a 38 ATP durante la respiración aeróbica de la glucosa, la energía libre  atrapada en cantidades de ATP es 274 kcal (1.146 kJ) por mol. Así, la eficiencia de la respiración aeróbica es aproximadamente del 40% [(274/686)*100].

En comparación con un motor de automóvil cuya eficiencia es del 20% o una planta de energía a vapor cuya eficiencia es del 35% la respiración aeróbica tiene una elevada eficiencia.

 Tradicionalmente los libros de texto de Bioquimica han utilizado el criterio que con la energía liberada por cada mol de NADH que es oxidado en la Cadena Respiratoria, pueden producirse 3 moles of ATP

  • Por cada molecula de NADH pueden producirse 3 moléculas de ATP
  • Y por cada FADH pueden producirse 2 moléculas de ATP

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ANEXO 1

¿Por qué son necesarias para el metabolismo las vitaminas niacina y riboflavina?

Estas vitaminas no son sintetizadas en el ser humano, pero son componentes de las coenzimas requeridas para las reacciones redox en el metabolismo. La niacina es un componente del NAD+ , y la riboflavina es un componente del FAD

 Coenzimas: portadores de electrones

  • NAD + (dinucleótido de adenina de nicotinamida)

             - Derivado de la vitamina B3: niacina

  •    NAD + + H + + 2e- ↔ NADH
  • FADH + (dinucleótido de flavina y adenina)

             - Derivado de vitamina B2: riboflavina}

  • FADH + + H + + 2e- ↔ FADH2

  Oxidación - Reducción - Redox

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  • Un átomo que pierde un electrón ha sido oxidado.
  • Un átomo que gana un electrón se ha reducido. Mayor energía

The acronym OIL tells us that Oxidation Is Loss = El acrónimo OIL que nos dice que la oxidación es pérdida

RIG stands for Reduction Is Gain = significa la reducción es ganancia.

 

PROF. DR. FERNANDO GALAN