Enfermedades Mitocondriales

Enfermedades Mitocondriales por Fernando Galán Galán - Profesor Titular de Medicina.

ANESTESIA Y CIRUGÍA EN PACIENTES CON ENFERMEDAD MITOCONDRIAL, 2017

1. Los pacientes con Enfermedades Mitocondriales tienen un mayor riesgo de complicaciones relacionadas con la anestesia.

2. La preparación preoperatoria de pacientes con Enfermedad mitocondrial es crucial para su resultado perioperatorio. Los pacientes deben     minimizar el ayuno preoperatorio y tener glucosa agregada a sus fluidos IV perioperatorios, a menos que estén en una dieta cetogénica o se   haya demostrado que tienen una reacción adversa al consumo alto de glucosa.

3. Se debe tener precaución con los anestésicos volátiles porque los pacientes mitocondriales pueden ser potencialmente hipersensibles.

       • Isoflurano / halotano / sevoflurano

4. Se debe tener precaución con los relajantes musculares en aquellos pacientes con miopatía mitocondrial o disminución del impulso   respiratorio.

      • se usan clínicamente para facilitar la intubación endotraqueal y para proporcionar relajación del músculo esquelético durante la cirugía.

          • bloqueantes neuromusculares no despolarizantes de acción prolongada: pancuronio

          • bloqueantes neuromusculares despolarizantes:

               - suxametonio y decametonio: riesgo de rabdomiolisis

5. Los pacientes mitocondriales pueden estar en mayor riesgo de síndrome de infusión de PROPOFOL y el uso de propofol debe evitarse o     limitarse a procedimientos cortos.

6. Se debe considerar la titulación lenta y el ajuste de los anestésicos volátiles y parenterales para minimizar los cambios hemodinámicos en l   los pacientes con Enfermedad mitocondrial.

7. Los anestésicos locales generalmente son bien tolerados en pacientes con defectos mitocondriales.

8. No existe un vínculo claro establecido entre la hipertermia maligna y la enfermedad mitocondrial

REFERENCIA

Parikh S, Goldstein A2, Karaa A et al. Patient care standards for primary mitochondrial disease: a consensus statement from the Mitochondrial Medicine Society. Genet Med. 2017 . doi: 10.1038/gim.2017.107.

TRADUCCIÓN Y COMENTARIOS

PROF. DR. FERNANDO GALAN