¿Qué es la disautonomía?
La disautonomía es un término general que se usa para describir varias afecciones médicas diferentes, que causan un mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo. El Sistema Nervioso Autónomo controla las funciones 'automáticas o autónomas' del cuerpo en las que no pensamos conscientemente, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la digestión, la dilatación y constricción de las pupilas del ojo, la función renal y el control de la temperatura. Las personas que viven con diversas formas de disautonomía tienen problemas para regular estos sistemas, lo que puede provocar mareos, desmayos, presión arterial inestable, frecuencia cardíaca anormal, desnutrición y, en casos graves, la muerte.
La disautonomía no es rara. Más de 70 millones de personas en todo el mundo viven con diversas formas de disautonomía. Las personas de cualquier edad, sexo o raza pueden verse afectadas. No existe una cura para ninguna forma de disautonomía en este momento, pero Disautonomia International está financiando investigaciones para desarrollar mejores tratamientos y, con suerte, algún día una cura para cada forma de disautonomía.
- A pesar de la alta prevalencia de disautonomía, la mayoría de los pacientes tardan años en ser diagnosticados debido a la falta de conciencia entre la población en general y entre la profesión médica.
¿La disautonomía es una enfermedad?
La disautonomía NO es un diagnóstico, sino un término general para describir cualquier trastorno del sistema nervioso autónomo.
- Si bien ciertas formas de disautonomía tienen criterios de diagnóstico específicos, no existe un conjunto estándar de criterios para todas las formas de disautonomía.
LA DISAUTOMÍA SE PODRÍA DECIR QUÉ ES CASI INVISIBLE, PERO REAL
La disautonomía, puede ser una de las condiciones médicas más mal diagnosticadas de todos los tiempos. El mayor problema de la medicina autonómica actual es la falta de conocimiento sobre la disautonomía en general y, especialmente, en los profesionales de la salud. Si bien no existe una cura para la disautonomía, una vez que se diagnostica esta afección, se pueden controlar los síntomas. Por lo tanto, es importante encontrar un profesional de la salud que sepa sobre las disautonomías.
Primaria o Secundaria?
Independientemente de cuándo ocurra una disautonomía en la vida, estos trastornos pueden ser primarios o secundarios .
Una disautonomía primaria es cuando sabemos que la disfunción autonómica es el principal proceso de la enfermedad.
- Hay al menos 15 tipos diferentes de disautonomías primarias, las más comunes son el síncope neurocardiogénico (NCS) y el síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS), entre otras.
Las disautonomías secundarias se experimentan como consecuencia de otro proceso de enfermedad,
- como en la neuropatía autonómica asociada con diabetes o POTS como resultado de una enfermedad autoinmune.
FORMAS DE DISAUTONOMÍA
HAY ALREDEDOR DE 15 FORMAS DE DISAUTONOMÍA.
Es importante tener en cuenta que los pacientes pueden tener más de una forma de disautonomía y los síntomas de cada forma pueden superponerse.
LAS FORMAS DE DISAUTONOMÍA INCLUYEN:
Síndrome de taquicardia ortostática postural , hipotensión ortostática , síncope vasovagal , taquicardia sinusal inapropiada , ganglionopatía autonómica autoinmune , falla barorrefleja , disautonomía familiar , falla autonómica pura y atrofia multisistémica .
El sistema nervioso autónomo (SNA) incluye todas las regiones implicadas en el control de las funciones autónomas, inconscientes e involuntarias en la homeostasis corporal total. En general, la gama completa de funciones fisiológicas son necesarias en última instancia para la supervivencia humana y nos permiten interactuar con el entorno externo en una amplia gama de condiciones. Junto con los efectos lentos y duraderos del sistema endocrino, el SNA ejerce sus efectos rápidos y de corta duración sobre las más diversas funciones del organismo, controlando la activación del músculo liso visceral en los lechos vasculares y otros órganos tubulares y secreción de glándulas.
El sistema nervioso autónomo es esencial para mantener la homeostasis e impacta en casi todos los sistemas de órganos.
La disautonomía puede presentarse en una miríada de enfermedades y ser el resultado de una patología en varios niveles del sistema nervioso autónomo. Con mayor frecuencia, se manifiesta con respuestas anormales de la presión arterial y la frecuencia cardíaca a los cambios de posición o al estrés.
ANATOMÍA DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO
El sistema nervioso autónomo se divide en los sistemas nerviosos simpático y parasimpático.
El sistema nervioso simpático afecta el sistema cardiovascular principalmente a través de la vasoconstricción arterial y el aumento del ritmo cardíaco a través de la liberación de catecolaminas. El sistema nervioso simpático tiene principalmente fibras aferentes y eferentes cervicales y torácicas superiores al corazón y los pulmones a través de la cadena simpática superior.
El sistema nervioso parasimpático tiene el efecto contrario, provocando vasodilatación y disminución de la frecuencia cardíaca. El sistema nervioso parasimpático interactúa principalmente con el sistema cardiopulmonar a través del nervio vago (nervio craneal X).
Los barorreceptores son un tipo de mecanorreceptores que permiten transmitir información derivada de la presión arterial dentro del sistema nervioso autónomo. Luego, la información se pasa en secuencia rápida para alterar la resistencia periférica total y el gasto cardíaco, manteniendo la presión arterial dentro de un rango normalizado preestablecido.
Hay dos tipos de barorreceptores ambos estimulados por el estiramiento de la pared del vaso:
- barorreceptores arteriales de alta presión y se encuentran dentro de los senos carotídeos y el arco aórtico.
- barorreceptores de volumen de baja presión, o receptores cardiopulmonares, se encuentran dentro de las aurículas, los ventrículos y la vasculatura pulmonar y son sensibles a los cambios en el volumen sanguíneo.
Por ejemplo, cuando se está de pie desde una posición sentada, una disminución de la presión arterial y el retorno venoso al corazón normalmente estimula el sistema nervioso simpático para promover la vasoconstricción y la taquicardia para mantener el gasto cardíaco. Las entradas al sistema nervioso central en el bulbo raquídeo son suministradas periféricamente por los nervios vago y glosofaríngeo.
Vías aferentes y eferentes del sistema nervioso autónomo
vía aferente. lleva los estímulos nerviosos desde los órganos receptores hacia el sistema nervioso central.
vía eferente. traslada las respuestas del sistema nervioso central a los órganos o sistemas periféricos.
El sistema nervioso autónomo (SNA) incluye todas las regiones implicadas en el control de las funciones 'autonómicas', inconscientes e involuntarias en la homeostasis corporal total. En general, la gama completa de funciones fisiológicas son necesarias en última instancia para la supervivencia humana y nos permiten interactuar con el entorno externo en una amplia gama de condiciones. Junto con los efectos duraderos y de acción lenta del sistema endocrino, el SNA ejerce sus efectos de corta duración y acción rápida en las siguientes funciones (entre otras):
- Perfusión de todo el cuerpo a través de la regulación de la frecuencia cardíaca y la presión arterial.
- Función homeotérmica a través del control de la sudoración y los escalofríos,
- Procesamiento de nutrientes mediante el control y la coordinación de diferentes partes del intestino y las glándulas,
- Motilidad urinaria y
- Movimiento de la pupila, enfoque y lagrimeo.
Funciones del sistema nervioso autónomo
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Órgano |
Relajarse (visión lejana) Dilatación (músculo dilatador) |
Secreción Secreción |
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Corazón Contractilidad (músculo) Frecuencian cardiaca (nodo sinusal) |
broncodilatación |
Aumentar la motilidad |
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Riñón |
Relajación Contracción |
Erección |
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Clítoris, labios menores |
Ninguno |
sudoración palmar |
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Vasos sanguineos Grandes arterias arteriolas esfínteres precapilares vénulas venas grandes Arterias coronarias |
Sensibilidad disminuida Dilatación Aumentó
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Síntesis de glucógeno |
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Tejido adiposo |
suprimido |
Ninguno |
Etiologia
Una miríada de factores puede causar disfunción autonómica, y más de uno puede coincidir incluso en el mismo paciente. Debido a la naturaleza expansiva del sistema nervioso autónomo, puede verse afectado por una amplia gama de condiciones. Los factores más comunes que se sabe que causan una disfunción autonómica incluyen los siguientes:
Hereditarias
Todas las formas de neuropatías autonómicas hereditarias son raras.
- La polineuropatía amiloide familiar, las neuropatías autonómicas sensoriales hereditarias, la enfermedad de Fabry y las porfirias son enfermedades genéticas en las que la neuropatía autonómica es una característica común.
- Trastornos genéticos como disautonomía familiar y deficiencia de dopamina-beta-hidroxilasa
Adquiridas
- Autoinmunes: Guillain-Barre, ganglionopatía autonómica autoinmune, síndrome miasténico de Lambert-Eaton, artritis reumatoide, Sjogren, lupus eritematoso sistémico
- Respuestas reflejas anormales en hipersensibilidad del seno carotídeo, síncope vasovagal y otros síncopes neuromeditados; y probablemente en el síndrome de taquicardia postural (PoTS)
- Las respuestas anormales de sudoración, como en la hiperhidrosis generalizada o focal, están relacionadas con una activación excesiva.
- Metabólico/ Nutricional: Diabetes mellitus, deficiencia de vitamina B12
- Enfermedades neurológicas degenerativas: enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica/síndrome de Shy-Drager, insuficiencia autonómica pura que presenta o padece hipotensión ortostática, respuestas de frecuencia cardíaca fija
- Infecciones: Botulismo, enfermedad de Chagas, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), lepra, enfermedad de Lyme, tétanos
- Neoplasia: Tumores cerebrales, síndromes paraneoplásicos
- Los efectos farmacológicos de varios fármacos que interfieren con la función autonómica normal y provocan síntomas incluyen hipotensión ortostática desencadenada por bloqueadores alfa y beta.
- Toxina/inducida por fármacos: alcohol, amiodarona, quimioterapia
- Lesiones medulares traumáticas o tumorales a diferentes niveles y que cursan con la denominada disreflexia autonómica
- Neuropatía urémica/enfermedades hepáticas crónicas
Medicamentos que exacerban la hipotensión ortostática
- Diuréticos: furosemida, torsemida, tiazida
- Vasodilatadores mediados por óxido nítrico: nitroglicerina, hidralazina, sildenafil
- Antagonistas adrenérgicos:
- Bloqueadores alfa-1-adrenérgicos: alfuzosina, terazosina
- Bloqueadores beta-adrenérgicos: propranolol
- Agonistas alfa -2-adrenérgicos: tizanidina, clonidina
- Inhibidores del sistema renina-angiotensina: lisinopril, valsartán
- Antagonistas de la dopamina:
- Fenotiazinas: clorpromazina
- Antipsicóticos atípicos: olanzapina, risperidona, quetiapina
- Bloqueadores de los canales de calcio: verapamilo, diltiazem
- Inhibidores selectivos de la recaptación del receptor de serotonina: paroxetina
- Antidepresivos: trazodona, amitriptilina
SÍNTOMAS
Los posibles síntomas de la disautonomía incluyen:
- Problemas de equilibrio
- Visión borrosa
- Niebla del cerebro'
- Dolor en el pecho
- Cambios en la presión arterial
- Cambios en la temperatura corporal
- Dificultad para tragar
- Mareos o aturdimiento
- Ojos secos o lagrimeo excesivo
- Disfunción eréctil
- Desmayo
- Latidos del corazón rápidos, lentos o irregulares
- Micción frecuente
- Sensibilidad a la luz
- Pérdida del control de los intestinos o la vejiga
- Migrañas
- Cambios de humor
- Náuseas y vómitos
- Sensibilidad al ruido
- Fatiga o cansancio constante
- Dificultad para respirar
- Problemas para dormir
- Sudar mucho o no sudar
- Vértigo
- Debilidad
Cuestionario de la Encuesta de Síntomas Autonómicos (SAS) para diagnosticar la afectación de diferentes órganos y sistemas en la disautonomía
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Síntomas/Problema de Salud |
¿Ha tenido alguno de estos síntomas en los últimos 6 meses? 1- Sí; 2- No |
¿Qué tan grave es este síntoma? Escala de 1 a 5 (se utiliza si hay síntomas) |
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1-¿Visión oscurecida? |
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2-¿Boca seca u ojos secos? |
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3-¿Palidez o cianosis? |
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4-Sentir frío en algunas regiones del cuerpo? |
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5-¿Reducción de la sudoración de los pies en comparación con el resto del cuerpo? |
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6-¿Sudoración reducida o nula de los pies después de hacer ejercicio o cuando hace calor? |
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7-¿Aumento de la sudoración de las manos en comparación con el resto del cuerpo? |
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8-¿Náuseas, vómitos o gases después de comidas ligeras? |
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9-Diarrea (>3 evacuaciones por día)? |
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10-¿Estreñimiento persistente? |
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11-Pérdida de orina? |
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12-¿Problemas de erección? |
La presencia de 3 o más síntomas resultó en 95% de sensibilidad y 65% de especificidad, mientras que la presencia de 7 o más puntos determinó 60% de sensibilidad y 90% de especificidad. Los síntomas gastrointestinales se correlacionaron menos con otros índices.
¿Condiciones coexistentes?
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Ganglionopatía Autonómica Autoinmune (AAG) |
Sudoración excesiva, presión arterial y frecuencia cardíaca lábiles. |
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Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth |
Dolor de cuello, problemas de equilibrio, entumecimiento de brazos y piernas, zumbido en los oídos, dolor de cabeza que empeora al toser o hacer fuerza. |
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Diabetes |
Articulaciones hipermóviles, antecedentes de múltiples luxaciones articulares, piel elástica, piel muy fina. |
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Síndrome de activación de mastocitos |
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Enfermedad de Parkinson |
Ojos secos y boca seca, fatiga, taquicardia ortostática. |
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Lupus Eritematoso Sistémico (LES) |
afectación de las fibras pequeñas La afectación de las fibras pequeñas en la enfermedad de Lyme a menudo ocurre junto con el sistema nervioso autónomo (ANS) |
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Post-COVID-19. |
Respuestas hemodinámicas esperadas a la prueba de mesa basculante. Cada gráfico traza la respuesta de la presión arterial y la frecuencia cardíaca frente al tiempo durante la prueba de mesa basculante para hipotensión ortostática, síncope vasodepresor, taquicardia sinusal inapropiada, síndrome de taquicardia ortostática postural ( POTS ) y síncope mixto cardioinhibitorio y vasodepresor. La prueba de mesa basculante se inicia en el tiempo 0 minutos. Tipo y clasificación de la prueba de la mesa basculante positiva
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