Enfermedades Mitocondriales

Enfermedades Mitocondriales por Fernando Galán Galán - Profesor Titular de Medicina.

Importancia de la equilibrada fusión y fisión de las mitocondrias para la función cardíaca.

Imbalanced OPA1 processing and mitochondrial fragmentation cause heart failure in mice. SCIENCE, 4 DECEMBER 2015.

'Desequilibrado procesamento de OPA1 y la fragmentación mitocondrial causa insuficiencia cardiaca en ratones.'

Artículo experimental de españoles y alemanes que abre nuevas perspectivas en la Miocardipatía dilatada de algunos pacientes con Enfermedad mitocondrial.         

'Nuestro trabajo pone de relieve la importancia de la equilibrada fusión y fisión de las mitocondrias para la función cardíaca y esclarece un vínculo interesante entre la dinámica mitocondrial y el metabolismo cardíaco en el corazón adulto in vivo'.

La fusión mitocondrial mediada por L-OPA1 conserva la función cardíaca, mientras que su procesamiento - estrés inducido por OMA1 - y la fragmentación mitocondrial desencadena miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca. La fragmentación mitocondrial induce un cambio metabólico del uso de ácido graso a la utilización de glucosa en el corazón. Resulta que al revertir este cambio y restaurar el metabolismo cardíaco normal es suficiente para preservar la función del corazón a pesar de la fragmentación mitocondrial. Estos resultados plantean la intrigante posibilidad de que el cambio en el uso de combustible que se produce en el corazón adulto puede, de hecho, ser de una mala adaptación y podría contribuir a la patogénesis de la insuficiencia cardíaca.'

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Papel crítico de la fusión y la fisión mitocondrial equilibrada para el metabolismo cardíaco y la función del corazón.

 

Al ser este un estudio experimental en ratones, sus resultados no pueden ser trasladados a lo que acontece en el ser humano.

Pero si 'establecen cardiomiocitos de ratones deficientes YME1L específicos como modelo de Cardiomiopatia dilatada y de insuficiencia cardíaca, que culmina en la muerte de mediana edad'.

Traducido y comentado por el Prof. Dr. Fernando Galan