Fernando Galán Galán

Profesor Titular de Medicina
Especialista en Medicina Interna
Experto en Miopatía Mitocondrial del Adulto
Fibromialgía y Síndrome de Fatiga crónica
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ACTUALIZACIÓN Y ACLARACIÓN DEL SINDROME DE TAQUICARDIA ORTOSTÁTICA POSTURAL (POTS). 2023

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INTRODUCCIÓN

El síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS, por sus siglas en inglés) es un trastorno crónico - los síntomas duran al menos 3 meses-, multisistémico y complejo del sistema nervioso autónomo caracterizado por un aumento excesivo de la frecuencia cardíaca (FC) y  síntomas predominantes de intolerancia ortostática al ponerse de pie, mientras se mantiene la presión arterial. Los síntomas ortostáticos mejoran después de volver a la posición supina.

Que es distinto de lo que sucede cuando una persona pasa de estar acostada a sentarse erguida o de pie, casi medio litro de sangre, aproximadamente la misma cantidad que se administra en una donación de sangre típica, se aleja del tórax hacia las extremidades inferiores. Como resultado, estar de pie suele provocar una reducción temporal de la presión arterial y del flujo sanguíneo al cerebro. Normalmente, estos cambios activan el sistema nervioso autónomo (involuntario), lo que provoca un aumento temporal de la frecuencia cardíaca y la constricción de los vasos sanguíneos del cuerpo para que la presión arterial y el flujo sanguíneo vuelvan a la normalidad en varios latidos del corazón. 

En las personas con POTS, por razones poco claras que pueden diferir de persona a persona, los vasos sanguíneos no responden de manera eficiente a la señal de vasconstricción. Como resultado, cuanto más tiempo esté erguido, más sangre se acumulará en la mitad inferior de su cuerpo. Esto conduce a que no regrese suficiente sangre al cerebro, lo que se puede sentir como mareos (desmayos), confusión mental y cansancio. A medida que el sistema nervioso continúa liberando epinefrina y norepinefrina para contraer los vasos sanguíneos, la frecuencia cardíaca aumenta aún más. Esto puede causar temblores, latidos cardíacos fuertes o intermitentes y dolor en el pecho.

 Las personas con POTS tienden a acumular una mayor cantidad de sangre en los vasos de las extremidades inferiores cuando están de pie. Su cuerpo responde liberando más norepinefrina o epinefrina para intentar causar más vasoconstricción de sus vasos sanguíneos. Por varias razones, sus vasos sanguíneos no responden normalmente a estas hormonas. Debido a que su corazón sigue siendo capaz de responder a la norepinefrina y la epinefrina, su frecuencia cardíaca a menudo aumenta.

POTS no fue ampliamente reconocido como una condición real por las entidades médica hasta hace poco más de dos décadas. En los Estados Unidos, la afección solo recibió un código de diagnóstico distinto en octubre de 2022 (CIE-11: 8D89.2). Sin un código de diagnóstico, POTS a menudo se agrupaba con otras afecciones, por lo que ha sido difícil rastrear la cantidad total de pacientes con POTS.

El diagnóstico erróneo de POTS es común tales como ansiedad, ataques de pánico, síncope vasovagal, síndrome de fatiga crónica o taquicardia sinusal inapropiada.. El síndrome es heterogéneo en el sentido de que el espectro de características clínicas varía entre los pacientes, múltiples etiologías pueden producir un fenotipo clínico similar y existe una superposición con otros síndromes clínicamente definidos. La evaluación clínica de pacientes con sospecha de POTS no está estandarizada, ni tampoco los enfoques de tratamiento. Hay una falta de familiaridad con POTS en la comunidad médica, y se desconoce la epidemiología del trastorno y la historia natural.

La evaluación de un paciente con sospecha de POTS debe buscar establecer el diagnóstico, identificar condiciones comórbidas y excluir condiciones que podrían causar o simular el síndrome. Una vez diagnosticado, el manejo generalmente comienza con la educación del paciente y las opciones de tratamiento no farmacológico. A menudo se usan varios medicamentos para abordar síntomas específicos, pero actualmente no hay medicamentos aprobados por la FDA para el tratamiento de POTS, y la evidencia de muchos de los medicamentos que se usan para tratar POTS no es sólida.

A pesar del creciente reconocimiento de POTS por parte de médicos y científicos, persisten los desafíos en la investigación y la atención al paciente. Estos incluyen la heterogeneidad de los síntomas y las comorbilidades en la población de pacientes, una definición clínica en de POTS y lagunas en la comprensión de sus causas y mecanismos.

Se ha informado poco sobre los resultados a largo plazo, aunque se han informado algunos casos de pacientes mayores de 50 años y no se ha informado mortalidad. La percepción es que el POTS es una condición crónica sin mortalidad conocida y con eventual mejoría. Pero la morbilidad resultante de POTS puede ser profunda debido a la pérdida de productividad y al deterioro de la calidad de vida. Su curso probablemente varía sustancialmente de un paciente a otro.

Breve historia de la confusión sobre POTS

El síndrome de taquicardia ortostática postural es desconcertante e incomprendido por casi todos, incluida la mayoría de los médicos. Esto a menudo resulta en confusión y frustración entre los pacientes y sus médicos.

¿Qué significa POTS?

Postural: relacionado con la posición de tu cuerpo

Ortostática: relacionada con estar de pie

Taquicardia: aumento de la frecuencia cardíaca

Síndrome: un grupo de síntomas

POTS es un síndrome heterogéneo con probablemente varios procesos fisiopatológicos subyacentes y NO una enfermedad específica.

  • Un síndrome se refiere a un grupo de síntomas, mientras que una enfermedad se refiere a una causa establecida.

Aunque se han desarrollado criterios de diagnóstico que caracterizan el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS), no se acepta universalmente ningún conjunto único de criterios. Además, existen lagunas en los criterios actuales utilizados para identificar a las personas que tienen esta afección. La reproducibilidad de los hallazgos fisiológicos, la relación de los síntomas con los hallazgos fisiológicos, la presencia de síntomas solos sin ningún hallazgo fisiológico y la respuesta a diversas intervenciones confunden en lugar de aclarar esta condición.

Dado que muchas entidades patológicas pueden confundirse con POTS, es fundamental identificar qué es este síndrome. Lo que parece ser POTS puede ser una afección subyacente que requiere una terapia específica. POTS no es simplemente síntomas de intolerancia ortostática y síntomas taquicardia ortostática intermitente, sino que el síndrome debe caracterizarse a lo largo del tiempo y con reproducibilidad.

Asociaciones clínicas y comorbilidades

Una variedad de otros diagnósticos clínicos pueden coexistir con POTS, pero no está claro si la presencia de uno de estos otros diagnósticos define un subconjunto fisiopatológico único de POTS. Los pacientes con POTS pueden cumplir simultáneamente los criterios diagnósticos de: migraña, síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil (hEDS), síndrome de activación de mastocitos (MCAS) o síndrome de fatiga crónica (SFC). Las frecuencias estimadas de estas asociaciones clínicas varían, y no se han realizado evaluaciones sistemáticas cuidadosas para identificar estos otros trastornos en una población grande de POTS.

Las estimaciones actuales derivadas de muestras pequeñas o datos de encuestas no controladas sugieren que aproximadamente el 40 % de los pacientes con POTS experimentan migraña, y entre el 20 y el 30 % cumplen los criterios de diagnóstico del síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil, y alrededor del 15% tienen un diagnóstico de una enfermedad autoinmune comórbida. Por el contrario, la intolerancia ortostática y la taquicardia se pueden encontrar hasta en el 40 % de los pacientes con trastorno del espectro de hiperlaxitud o síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo.

Breve introducción histórica de la confusión sobre POTS

POTS no es una enfermedad nueva; se ha conocido con otros nombres a lo largo de la historia, como Síndrome de DaCosta, Corazón de Soldado, Síndrome de Prolapso de la Válvula Mitral, Astenia Neurocirculatoria, Intolerancia Ortostática Crónica, Taquicardia Ortostática. En el pasado, se creía erróneamente que era causado por ansiedad. Sin embargo, los investigadores modernos han determinado que el POTS no es causado por la ansiedad. Es causado por un mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo del paciente. Afortunadamente, en los últimos 30 años, los investigadores han adquirido mucha más información sobre los desequilibrios del sistema nervioso autónomo.

Estos nombres "más antiguos" han desaparecido en gran medida, mientras que actualmente, la terminología de Síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS) y trastornos relacionados de intolerancia ortostática crónica, se está esclareciendo.

El síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS), originalmente identificado en 1982  por Rosen y Cryer, y caracterizado aún más en 1993, se consideró inicialmente como una afección en la que los síntomas estaban estrechamente relacionados con la intolerancia ortostática debida a una disfunción autonómica y eran causados por ella.

  • El término "POTS" fue utilizado por primera vez en 1993 por Schondorf y Low de Mayo Clinic para describir la pandisautonomía idiopática de inicio repentino con síntomas circulatorios hiperadrenérgicos prevalecientes y aceleración anormal de la frecuencia cardíaca ortostática y propusieron los criterios diagnósticos para POTS
  • y propusieron los criterios diagnósticos para POTS que eran: aumento de la frecuencia cardíaca > 30 latidos por minuto (lpm) o más de 120 lpm dentro de los primeros 5 minutos después de asumir la posición de pie, acompañado de síntomas de intolerancia ortostática. Estos criterios fueron posteriormente respaldados por los principales Sociedades neurológicas internacionales, autonómicas y cardiológicas con ligeras modificaciones.

Más incertidumbre se produjo en 2009 cuando, Low et al., ampliaron los criterios diagnósticos de POTS para incluir: hipovolemia, descondicionamiento y un “estado hiperadrenérgico”, entre otros.

Por lo tanto, la designación "POTS" se volvió más sensible desde el punto de vista del diagnóstico, pero menos específica.

Los criterios ampliados permitieron que varias enfermedades reales y algunas mal establecidas, incluidas: sospechas de enfermedades inflamatorias y anomalías del tejido conjuntivo (p. ej., síndrome de Ehlers Danlos), síndrome de fatiga crónica, varios trastornos autoinmunes (p. ej., síndrome de Sjögren), Síndrome de Activación Mastocitaria y gastroparesia primaria, ser incluidas como parte del paisaje o espectro  POTS

Los criterios de diagnóstico de POTS se modificaron posteriormente en una Declaración de Consenso de Expertos de la Heart Rhythm Society (HRS). La declaración HRS no requería la prueba de la mesa basculante para el diagnóstico, pero recomendaba el uso de los hallazgos derivados del “cambio de posición recostada a la bipedestación”, aunque la prueba basculante y la bipedestación no son necesariamente intercambiables.

  • Los criterios incluían síntomas debidos a la intolerancia ortostática y síntomas sin relación con la intolerancia ortostática.

En consecuencia, la descripción POTS inicial original de un grupo selecto de pacientes con intolerancia ortostática y taquicardia sinusal ha evolucionado para abarcar una multitud de pacientes con una constelación de quejas. En muchos casos, los síntomas de presentación son de naturaleza inespecífica, abarcan múltiples sistemas corporales y, a menudo, ni siquiera están asociados con la intolerancia ortostática.

Consecuencia de un cuadro POTS menos concreto es que es probable que la atención clínica se vea afectada negativamente, ya que los médicos ahora se enfrentan a:

  1. criterios de diagnóstico mal definidos,
  2. síntomas no relacionados con mediciones fisiológicas ortostáticas o autonómicas anormales obvias
  3. fusión inapropiada de la "fisiopatología" de POTS con enfermedades subyacentes,
  4. atribución de complicaciones relacionadas con el síndrome en pacientes individuales a una serie de teorías etiológicas no comprobadas y
  5. inclusión de condiciones reversibles, como efectos de medicamentos y uso de drogas.

Es importante destacar que muchas enfermedades graves tratables se presentan con taquicardia y estos diagnósticos pueden pasarse por alto si se considera que el paciente tiene POTS como causa del problema.

Además, y lo que es más importante, todos los criterios POTS contienen la condición de que no hay una caída ortostática significativa de la presión arterial sistólica (PA) (> 20 mm Hg), pero este criterio ha generado consternación debido a la posibilidad de "síndromes superpuestos" (p. ej., POTS e hipotensión ortostática). De hecho, los criterios propuestos originalmente por Schondorf y Low distinguieron específicamente el POTS de la hipotensión ortostática y el síncope vasovagal con taquicardia excesiva. En POTS, el tiempo durante el cual la PA permanece estable no está definido y el momento de las mediciones de PA no se articuló expresamente. Además, no se incorporaron ni abordaron efectos de factores como alimentación e hidratación, reproducibilidad y cronicidad de los criterios “diagnósticos”, entre otros.

Pero todavía se ha dado un paso más en la confusión en la heterogeneidad de las condiciones etiquetadas como "POTS"

Existe un movimiento para reconsiderar los estándares de diagnóstico de POTS. El resultado ha ampliado aún más la heterogeneidad de las condiciones etiquetadas como "POTS", en algunos casos, para ni siquiera incluir un criterio para el cambio de frecuencia cardíaca posicional pero, si se acepta, entonces ciertas condiciones pueden caracterizarse erróneamente como POTS.

  • Entonces, el “síndrome” se define simplemente por quejas no específicas, no reproducibles y, a menudo, vagas.
  • Al final, las discrepancias en los criterios de diagnóstico en la literatura y entre los médicos y los "expertos" autonómicos han dado como resultado un aumento sustancial en el número de personas etiquetadas con "POTS", al tiempo que disminuye el significado o la utilidad de dicho diagnóstico.
  • En algunos casos, los pacientes han definido su condición incluso antes de ver a un médico al identificar los síntomas informados en Internet. En otros, los médicos pueden identificar POTS para proporcionar al paciente frustrado un "diagnóstico", aunque sin respaldo. Al hacerlo, se pueden pasar por alto condiciones subyacentes graves.

Los síntomas son la clave que lleva a los médicos a proponer un diagnóstico de POTS, pero estos síntomas no son específicos. Los síntomas comúnmente reportados incluyen: intolerancia ortostática con mareos, palpitaciones, temblores, debilidad, visión borrosa e intolerancia al ejercicio, pero también pueden ocurrir síntomas no posturales como hinchazón, náuseas, diarrea y dolor abdominal, así como síntomas sistémicos como fatiga, problemas para dormir. , migrañas y “niebla cerebral”. Sin embargo, la mayoría de los síntomas referidos son inespecíficos; una búsqueda exhaustiva de las causas responsables subyacentes debe ser la máxima prioridad antes de asumir que indican POTS.

Actualmente, una población “POTS” típica incluye una gran preponderancia de mujeres que a menudo tienen una variedad de síntomas sin demostrar necesariamente una marcada intolerancia hemodinámica postural o anomalías autonómicas claramente definidas. Esto se puede ver en múltiples plataformas de redes sociales a menudo relacionadas con "disautonomía" o "disfunción autonómica".

  • A medida que los criterios de diagnóstico se han vuelto más vagos, "POTS" se ha aplicado cada vez más a personas con síntomas inespecíficos sin criterios hemodinámicos y de frecuencia cardíaca demostrables y bien definidos durante la postura erguida.

Recientemente, la tendencia ha sido incluir casi cualquier síntoma que ocurre en un paciente con taquicardia postural como "relacionado con POTS" y, por lo tanto, debido a una disfunción autonómica en lugar de considerar dichos síntomas como inespecíficos o relacionados con una comorbilidad no diagnosticada. Además, la taquicardia postural no es necesariamente un signo de disfunción autonómica.

Debido a tan singulares relatos y confusiones entre médicos, pacientes y medios de comunicación, la Sociedad Cardiovascular Canadiense (CCS) en 2022 a través de un panel de expertos tomo la determinación de proporcionar una actualización contemporánea de la mejor evidencia para la evaluación y el tratamiento de POTS

Realizaron una revisión sistémica de la evidencia para la evaluación del tratamiento de POTS y desarrollamos recomendaciones sobre la base del enfoque CCS para las declaraciones de posición.

A medida que avanzaban las discusiones, se hizo evidente un problema mayor de nomenclatura que inhibía la comunicación efectiva, y esto contribuyó a diagnósticos erróneos de POTS.

Un problema fue, que incluso dentro del panel de expertos hubo desacuerdo sobre si el POTS era un trastorno puramente cardiovascular y hemodinámico, o uno que podría estar asociado con otros trastornos con presentaciones sistémicas (y no hemodinámicas).

Otro problema que surgió fue que numerosos pacientes que no cumplían con los criterios para POTS llegaban a sus clínicas diagnosticados con POTS. Esto podría deberse a un malentendido de los criterios POTS en la comunidad médica en general.

Otro problema es que para un paciente que no se encuentra bien, el diagnóstico de POTS puede brindar esperanza y validación de la enfermedad.

  • Estos incluyen pacientes con síntomas severos de intolerancia ortostática, pero que no cumplieron con el criterio de taquicardia ortostática excesiva.
  • Este grupo también incluye pacientes que sufrieron síntomas de intolerancia ortostática y taquicardia ortostática excesiva, y que tienen una condición que impide el diagnóstico de POTS (p. ej., reposo en cama prolongado o medicamentos que exacerban la taquicardia ortostática).

ANTE ESTE PANORAMA TAN CONFUSO QUE HACÍA QUE PACIENTES SIN POTS FUERA DIAGNOSTICADOS DE POTS, CONDUJO AL PANEL PRINCIPAL  DE LA SOCIEDAD CARDIOVASCULAR CANADIENSE A DESCRIBIR:

EL término "POTS" que ahora se usa comúnmente para hablar sobre un espectro de trastornos, algunos de los cuales se ajustan a la definición original de POTS, pero muchos de los cuales no se ajustan a esa definición original. Por ello, proponemos un nuevo marco de clasificación con criterios diagnósticos clínicos y hemodinámicos específicos para caracterizar mejor este trastorno.

Marco propuesto para el Síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS) y trastornos relacionados. define un marco novedoso para definir POTS y trastornos relacionados, de taquicardia ortostática y síntomas ortostáticos. 

Esta novedosa clasificación se basa en la opinión experta del Comité de Redacción sobre la base de las limitaciones con la nomenclatura actual.

Los términos de diagnóstico sugeridos en el espectro de taquicardia ortostática e intolerancia ortostática incluyen:

  • POTS: Síndrome de taquicardia ortostática postural
  • POTS plus,
  • PSWT: síntomas posturales sin taquicardia ortostática.
  • PSWT plus:  estos pacientes cumplen con criterios de intolerancia ortostática de síntomas para POTS plus pero no cumplen los criterios hemodinámicos para POTS
  • PTOC taquicardia postural de otra causa.

 Síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS)

Para un diagnóstico de PoTS, se requieren tanto taquicardia ortostática como síntomas ortostáticos.

Criterios hemodinámicos POTS

  • Debe haber taquicardia ortostática excesiva, definida como un aumento sostenido de la frecuencia cardíaca desde la posición supina hasta la vertical ≥ 30 latidos por minuto (lpm) dentro de los 10 minutos de estar de pie si es mayor de 19 años (y ≥ 40 lpm si tiene 12-19 años de edad).
  • Los criterios de la American Autonomic Society incluían una frecuencia cardíaca > 120 lpm incluso sin taquicardia ortostática. Esto no está incluido en los criterios CCS POTS actuales, porque la mayoría de estos pacientes ya cumplen con los criterios de taquicardia ortostática excesiva, y muchos de los pacientes restantes podrían encajar mejor en un diagnóstico de IST.
  • Para que se mantenga, la frecuencia cardíaca por encima del umbral debe verse en al menos 2 mediciones con al menos 1 minuto de diferencia. Si solo se ve en la última medición, debe repetirse 1 minuto más tarde para documentar que el aumento de la frecuencia cardíaca se mantiene y no es falso.
  • En pacientes con frecuencias cardíacas bajas en reposo en decúbito supino (< 60 lpm), el umbral se basará en un aumento desde una frecuencia cardíaca en reposo de 60 lpm.
  • La taquicardia ortostática diagnóstica debe ocurrir en ausencia de hipotensión ortostática sostenida (disminución de la presión arterial sistólica > 20 mm Hg o presión arterial diastólica > 10 mm Hg dentro de los 3 minutos de ponerse de pie). La hipotensión ortostática inicial transitoria (que dura < 1 minuto) no excluye el diagnóstico de POTS. Sin embargo, si solo tienen taquicardia ortostática excesiva en el contexto de hipotensión ortostática, esto no es compatible con el diagnóstico de POTS.
  • No es necesario cumplir con estos criterios hemodinámicos en cada visita (es decir, el estado de POTS no debe cambiar de una visita a otra si el aumento de la frecuencia cardíaca disminuye a < 30 lpm en una sola visita).

Criterios de síntomas de POTS

Síntomas ortostáticos predominantes y molestos, muchos de los cuales, si no todos, mejoran con la decúbito; estos síntomas tienen que ser dominantes en la presentación clínica. Las presentaciones pueden variar con diferentes grupos de síntomas en diferentes pacientes. No se requiere un síntoma cardinal específico, ni un número crítico de síntomas.

Síntomas asociados con POTS

Síntomas comunes de intolerancia ortostática

  • Mareos
  • Palpitaciones (“aceleración del corazón”)
  • Temblores
  • Malestar torácico atípico

Otros síntomas comunes, no necesariamente asociados con posturas particulares

  • Trastornos del sueño
  • Dolor de cabeza
  • Cansancio crónico
  • Dolor crónico
  • Intolerancia al ejercicio y falta de acondicionamiento
  • Deterioro cognitivo percibido (“niebla cerebral”)
  • Acrocianosis periférica (“POTS feet”)
  • Náuseas frecuentes
  • Diarrea leve/estreñimiento/distensión abdominal/dolor abdominal inespecífico ( "síndrome del intestino irritable")

Criterios diagnósticos del síndrome de taquicardia postural ortostática

Todos los siguientes criterios deben cumplirse:

  1. Aumento sostenido de la frecuencia cardíaca de ≥ 30 latidos/min (o ≥ 40 latidos/min si el paciente tiene entre 12 y 19 años) dentro de los 10 minutos de ponerse de pie.
  2. Ausencia de hipotensión ortostática significativa (magnitud de la caída de la presión arterial ≥ 20/10 mm Hg).
  3. Síntomas muy frecuentes de intolerancia ortostática que empeoran en bipedestación, mejorando rápidamente al volver a la posición supina. Los síntomas varían entre los pacientes, pero a menudo incluyen mareos, palpitaciones, temblores, debilidad generalizada, visión borrosa y cansancio.
  4. Duración de los síntomas ≥ 3 meses.
  5. Exclusión otras causas de taquicardia sinusal, incluidos estímulos fisiológicos agudos (p. ej., ataques de pánico, dolor, ejercicio), influencias dietéticas (p. ej., cafeína, alcohol), medicamentos (p. ej., simpaticomiméticos, anticolinérgicos, efectos de rebote de la abstinencia de bloqueadores β) y otras afecciones médicas ( ej., anemia, deshidratación, hipertiroidismo, taquicardia sinusal inapropiada).

Algunos puntos importantes a destacar, para no confundir con POTS

  1. Muchas personas experimentarán un aumento transitorio de la frecuencia cardiaca (FC) inmediatamente después de ponerse de pie, que mejorará después de los primeros 45 segundos. Esto probablemente se relaciona con una variante de hipotensión ortostática inicial, y no es en sí mismo una manifestación de POTS.
  2. En segundo lugar, los pacientes con POTS a veces también pueden tener hipotensión ortostática, especialmente en momentos de hipovolemia relativa excesiva. Sin embargo, si solo tienen taquicardia ortostática excesiva en el contexto de hipotensión ortostática, esto no es compatible con el diagnóstico de POTS.
  3. En tercer lugar, POTS es un trastorno crónico. Muchas personas pueden experimentar características "similares a POTS" de forma aguda con una infección viral, y esto generalmente se resuelve en unos pocos días. Esta presentación aguda no es POTS.
  4. Finalmente, y lo más importante, POTS es un síndrome clínico y no solo un hallazgo fisiológico. El diagnóstico no se puede hacer en ausencia de los síntomas típicos que empeoran en la postura erguida y mejoran en decúbito.

POTS plus

  1. Además de cumplir con los criterios de diagnóstico y síntomas de PoTS, estos pacientes también tendrán al menos uno de los siguientes síntomas asociados:
  • Problemas de vaciado gástrico (la comida pasa más lentamente del estómago al intestino)
  • Vómitos
  • Constipación
  • Vejiga neurogénica (problema con el sistema nervioso que causa problemas para orinar)
  • Dolor cronico severo
  • Dolores de cabeza intrtables
  • Síntomas significativos de enrojecimiento/anafilaxia
  • Reacciones alérgicas graves
  • Intolerancias alimentarias graves
  • Síntomas neurológicos (p. ej., parestesia, entumecimiento y dolor neuropático)
  1. Los pacientes con POTS plus pueden tener diagnósticos comórbidos adicionales. Estas condiciones y la presentación de POTS pueden o no tener una causa subyacente común. Varios estudios recientes han demostrado que estas comorbilidades ocurren con mayor frecuencia entre sí, independientemente de si un paciente tiene POTS. Específicamente, las siguientes condiciones descritas no son características principales, ni son sinónimo de POTS. Más bien, estos son síndromes que pueden ocurrir junto con POTS

Condiciones comórbidas asociadas con el síndrome de taquicardia ortostática postural plus

Condición comórbida

Características clínicas comunes

Prevalencia, %

Migrañas

·         Dolor de cabeza frecuente, a menudo pulsátil y unilateral

·         Puede estar asociado con un pródromo.

40

Síndrome hipermóvil de Ehlers-Danlos y trastorno del espectro hipermóvil

·         Articulaciones hiperextensibles con frecuentes subluxaciones.

·         Dolor periarticular sustancial

25

Encefalomielitis miálgica/síndrome de fatiga crónica

·         Cansancio profundo con actividades regulares

·         malestar postesfuerzo

21

Fibromialgia

Dolor miofascial grave y difuso

20

Trastornos autoinmunes

·         Tiroiditis de Hashimoto

·         Síndrome de Sjogren (que causa sequedad en los ojos, la boca y la piel, entre otros síntomas)

•     Esclerosis múltiple

·         A menudo previamente diagnosticado

16

Trastorno de activación de mastocitos

·         Fuertes tendencias alérgicas.

·         Dermatografismo

·         Enrojecimiento severo frecuente

9

Enfermedad celíaca

·         Calambres abdominales y diarrea

·         Sensibilidad al gluten

3

PTOC, taquicardia postural de otra causa.

Estos pacientes cumplen los criterios hemodinámicos para POTS, pero existe una causa secundaria y subyacente clara para la taquicardia ortostática excesiva que debe abordarse y que impide el diagnóstico de POTS. Estos pacientes no deben ser diagnosticados con POTS

Condiciones subyacentes asociadas con PTOC

  • Hipovolemia aguda (deshidratación o pérdida de sangre)
  • Endocrinopatía (carcinoide, insuficiencia suprarrenal, síndrome de Cushing, hipertiroidismo, feocromocitoma, etc.)
  • Anemia
  • Ansiedad y ataques de pánico
  • Efectos secundarios de los medicamentos
  • Efectos de las drogas recreativas
  • Reposo en cama prolongado o sostenido

Trastornos de Intolerancia Ortostática Crónica o taquicardia ortostática que no deben ser diagnosticados con POTS.

  1. PSWT, síntomas posturales sin taquicardia ortostática. Aunque estos pacientes pueden tener intolerancia ortostática, no deben ser diagnosticados con POTS.
  2. PSWT plus. Estos pacientes cumplen con criterios de intolerancia ortostática de síntomas para POTS plus pero no cumplen los criterios hemodinámicos para POTS.
  3. PTOC, taquicardia postural de otra causa. Estos pacientes cumplen los criterios hemodinámicos para POTS, pero existe una causa secundaria y subyacente clara para la taquicardia ortostática excesiva que debe abordarse y que impide el diagnóstico de POTS. Estos pacientes no deben ser diagnosticados con POTS
  4. Taquicardia ortostática asintomática. A pesar de cumplir con los criterios hemodinámicos para POTS, estos pacientes son asintomáticos o mínimamente sintomáticos. Estos pacientes no deben ser diagnosticados con POTS.

Síntomas de alteraciones del Sistema Nerviosos Autónomo que deben se evaluados en todo paciente con sospecha de POTS

Sudomotor

  • Hiperhidrosis
  • Hipohidrosis
  • Anhidrosis
  • Intolerancia al calor

Secretomotor

  • Sequedad de ojos
  • Sequedad de boca

Cardiovascular

  • Mareo postural
  • Casi síncope
  • Síncope

Gastrointestinales

  • Náuseas
  • Disfagia
  • Saciedad temprana
  • Gastroparesia
  • Distensión abdominal
  • Estreñimiento
  • Diarrea

Genitourinario

  • Nocturia
  • Vaciado incompleto de la vejiga
  • Retención urinaria
  • Impotencia
  • Dispareunia

 

La CIE-11 es el acrónimo de la Clasificación internacional de enfermedades, 11.ª edición correspondiente a la versión en español de la versión en inglés ICD, siglas de International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems

CIE-11: Trastornos del sistema nervioso autónomo

8D89.2 Síndrome de taquicardia postural ortostática

El síndrome de taquicardia ortostática ostural es un tipo de intolerancia ortostática crónica que dura tres meses o más, asociada con taquicardia vertical excesiva en ausencia de hipotensión ortostática, además de una constelación de síntomas típicamente diarios que pueden incluir aturdimiento, mareos, náuseas, disnea, diaforesis, dolor de cabeza, fatiga y otros síntomas de disfunción autonómica. La taquicardia excesiva se define según el consenso actual como un aumento de la frecuencia cardíaca de al menos 30 latidos por minuto en adultos (40 latidos por minuto en adolescentes), o una frecuencia cardíaca superior a 120 latidos por minuto, dentro de los 10 minutos posteriores a la prueba de la mesa basculante vertical.

CONCLUSIONES

  1. POTS no es simplemente síntomas de intolerancia ortostática y síntomas taquicardia ortostática intermitente, sino que el síndrome debe caracterizarse a lo largo del tiempo y con reproducibilidad.
  2. A medida que los criterios de diagnóstico se han vuelto más vagos, el "POTS" se ha aplicado cada vez más a personas con síntomas inespecíficos sin criterios hemodinámicos, definidos simplemente por quejas no específicas, no reproducibles y, a menudo vagas
  3. Al final, las discrepancias en los criterios de diagnóstico en la literatura y entre los médicos y los "expertos" autonómicos han dado como resultado un aumento sustancial en el número de personas etiquetadas con "POTS", que no son verdaderos POTS.
  4. EL término "POTS" que ahora se usa comúnmente para hablar sobre un espectro de trastornos, algunos de los cuales se ajustan a la definición original de POTS, pero muchos de los cuales no se ajustan a esa definición original. Se propone un nuevo marco de clasificación con criterios diagnósticos clínicos y hemodinámicos específicos para caracterizar mejor este trastorno. 
  5. Actualmente se consideran como verdaderos POTS: 1) POTS (para un diagnóstico de PoTS, se requieren tanto taquicardia ortostática como síntomas ortostáticos) en sí mismo y 2) POTS plus que pueden tener uno o más síntomas no cardiovasculares adicionales y pueden tener diagnósticos comórbidos adicionales. 
  6. Y como trastornos relacionados con la intolerancia ortostática crónica, que no deben ser diagnosticados con POTS: PSWT ( síntomas posturales sin taquicardia ortostática); PSWT plus; PTOC taquicardia postural de otra causa y Taquicardia ortostática asintomática

REFERENCIAS

  1. Raj SR, Guzman JC, Harvey P, Richer L, Schondorf R, Seifer C, Thibodeau-Jarry N, Sheldon RS. Canadian Cardiovascular Society Position Statement on Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS) and Related Disorders of Chronic Orthostatic Intolerance. Can J Cardiol. 2020 ;36: 357-372. doi: 10.1016/j.cjca.2019.12.024. PMID: 32145864.
  2. Olshansky, B., Cannom, D., Fedorowski, A., Stewart, J., Gibbons, C., Sutton, R., Shen, W. K., Muldowney, J., Chung, T. H., Feigofsky, S., Nayak, H., Calkins, H., & Benditt, D. G. (2020). Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS): A critical assessment. Prog Cardiovasc Dis 2020, 63;263–270. https://doi.org/10.1016/j.pcad.2020.03.010
  3. Fedorowski A. Unmasking the true face of postural orthostatic tachycardia syndrome. J Intern Med. 2019;286:481-483. doi: 10.1111/joim.12917. Epub 2019 May 7. PMID: 30968485.

PROF. DR. FERNANDO GALAN